राजस्थान के पाली में खाँसी का इलाज कराने आए दो मासूमों के शरीर में विपरीत दिशा में मिले दिल और लिवर

पाली के बांगड़ अस्पताल में खाँसी और फेफड़ों के संक्रमण की जाँच कराने पहुँचे 13 वर्षीय किशोरी और उसके 10 वर्षीय भाई के अंदरूनी अंग उल्टी दिशा में पाए गए हैं, जिसे मेडिकल भाषा में साइटस इनवर्सस कहा जाता है.

राजस्थान के पाली जिले में एक बेहद असाधारण और दुर्लभ चिकित्सीय मामला प्रकाश में आया है, जहाँ साधारण खाँसी और सीने के संक्रमण की शिकायत लेकर अस्पताल पहुँचे दो सगे भाई-बहनों की आंतरिक शारीरिक संरचना देखकर चिकित्सक स्तब्ध रह गए. सामान्य तौर पर मानव शरीर में दिल बाईं तरफ और लिवर दाईं तरफ होता है, लेकिन इन दोनों बच्चों के शरीर में यह व्यवस्था पूरी तरह उलट निकली. दोनों मासूमों के सीने और पेट के महत्वपूर्ण अंग सामान्य दिशा के बिल्कुल विपरीत स्थिति में कार्य कर रहे हैं.

अस्पताल में नियमित जाँच के दौरान हुआ चौंकाने वाला खुलासा
पाली स्थित बांगड़ अस्पताल के श्वास रोग विशेषज्ञ डॉ. लक्ष्मण सोनी ने बताया कि 25 अक्टूबर को परिजन अपनी 13 साल की बेटी और 10 साल के बेटे को लेकर अस्पताल पहुँचे थे. परिजनों का कहना था कि दोनों बच्चों को शैशवावस्था से ही लगातार खाँसी चलने, साँस लेने में तकलीफ होने और बार-बार निमोनिया की चपेट में आने की समस्या बनी हुई थी. बच्चों की निरंतर बिगड़ती सेहत और पुरानी बीमारी को देखते हुए चिकित्सकों ने उनकी पूरी शारीरिक स्थिति का गहन विश्लेषण करने का निर्णय लिया.

चिकित्सकों ने बीमारी की जड़ तक पहुँचने के लिए बच्चों के कई परीक्षण करवाए, जिनमें सीटी स्कैन, पेट की सोनोग्राफी, ईकोकार्डियोग्राफी तथा अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक टेस्ट शामिल थे. जब इन सभी परीक्षणों की रिपोर्ट सामने आई, तो चिकित्सा दल चकित रह गया. दोनों ही बच्चों का दिल सीने के दाईं ओर धड़क रहा था, जबकि उनका लिवर सामान्य स्थान से हटकर पेट के बाईं ओर स्थित था. चिकित्सा जगत में इस प्रकार दोनों भाई-बहनों में एक साथ अंगों की दिशा पलटी हुई मिलना अत्यधिक विस्मयकारी माना जा रहा है.

क्या है साइटस इनवर्सस और कार्टाजेनर सिंड्रोम की स्थिति
चिकित्सा विज्ञान के अनुसार, जब शरीर के आंतरिक अंग अपनी सामान्य स्थिति की तुलना में दर्पण छवि यानी उल्टी दिशा में विकसित होते हैं, तो इस शारीरिक अवस्था को 'साइटस इनवर्सस' कहा जाता है. आंकड़ों के लिहाज से यह बेहद दुर्लभ स्थिति होती है, जो करीब 50 हजार नवजात शिशुओं में से किसी एक में देखने को मिलती है. यह पूरी तरह से एक जन्मजात और आनुवंशिक विकार है, जिसे 'प्राइमरी सिलियरी डिस्काइनेशिया' (PCD) और 'कार्टाजेनर सिंड्रोम' के नाम से भी जाना जाता है.

इस सिंड्रोम में मानव श्वसन तंत्र की आंतरिक कोशिकाओं पर मौजूद बेहद बारीक बाल जैसी संरचनाएं, जिन्हें 'सिलिया' कहा जाता है, सामान्य गति से कार्य करने में असमर्थ हो जाती हैं. स्वस्थ शरीर में सिलिया का प्रमुख दायित्व साँस की नली में प्रवेश करने वाले बाहरी धूल-कणों, बैक्टीरिया और बलगम को निरंतर बाहर की ओर धकेलना होता है. जब ये सिलिया निष्क्रिय या शिथिल हो जाती हैं, तो फेफड़ों और श्वास नली में बलगम जमा होने लगता है. इसी कारण पीड़ित बच्चों को जीवनभर लगातार खाँसी, बार-बार फेफड़ों का गंभीर संक्रमण और साँस संबंधी जटिलताओं का सामना करना पड़ता है.

एक ही परिवार के दो बच्चों में मिलना क्यों है असाधारण
चिकित्सा विशेषज्ञों का मानना है कि एक ही माता-पिता की दो संतानों में एक साथ जन्मजात रूप से अंगों का उल्टा होना और इस दुर्लभ सिंड्रोम की मौजूदगी इस मामले को चिकित्सकीय दृष्टि से अत्यंत महत्वपूर्ण बनाती है. PCD के कई प्रकार माता-पिता के जीन्स के माध्यम से बच्चों में वंशानुगत रूप से स्थानांतरित होते हैं. हालांकि, चिकित्सकों का यह भी कहना है कि केवल अंगों की विपरीत स्थिति देखकर ही बीमारी की अंतिम पुष्टि नहीं मानी जा सकती, बल्कि इसके पुख्ता प्रमाण के लिए संपूर्ण जेनेटिक परीक्षण कराया जाना अनिवार्य होता है.

स्वास्थ्य विशेषज्ञों ने आम नागरिकों और अभिभावकों को सचेत किया है कि यदि बच्चों में लंबे समय से लगातार खाँसी, कफ या बार-बार निमोनिया होने के लक्षण दिखाई दे रहे हों, तो उसे मौसमी बीमारी समझकर अनदेखा न करें. ऐसे मामलों में समय रहते योग्य श्वास रोग विशेषज्ञों से परामर्श लेकर जरूरी जाँचें करवानी चाहिए, ताकि सही समय पर सटीक निदान और प्रबंधन सुनिश्चित किया जा सके.

इसका आप पर असर
यह घटना दर्शाती है कि बच्चों में पुरानी और बार-बार होने वाली खाँसी साधारण मौसमी बीमारी नहीं, बल्कि किसी गंभीर जन्मजात विकार का संकेत हो सकती है.

• भारत में: यदि बच्चों को बार-बार निमोनिया या लगातार खाँसी की शिकायत रहती है, तो साधारण कफ सीरप पर निर्भर रहने के बजाय विशेषज्ञ डॉक्टर से सीटी स्कैन या सोनोग्राफी करवानी चाहिए. समय पर सही परीक्षण कराने से फेफड़ों को स्थायी नुकसान से बचाया जा सकता है और सही उपचार शुरू किया जा सकता है.
• पाली में: स्थानीय बांगड़ अस्पताल में उन्नत जांच सुविधाओं और विशेषज्ञों की मौजूदगी से जटिल आनुवंशिक मामलों की पहचान अब जिला स्तर पर भी संभव हो रही है. पश्चिमी राजस्थान के ग्रामीण और शहरी परिवारों को ऐसी समस्याओं के लिए तुरंत बड़े शहरों की ओर भागने की आवश्यकता नहीं है.
• अभिभावकों के लिए: आनुवंशिक विकारों से पीड़ित बच्चों के खान-पान, श्वसन स्वच्छता और नियमित मेडिकल फॉलो-अप का विशेष ध्यान रखना आवश्यक होता है. सही समय पर जेनेटिक टेस्टिंग कराकर परिवार के अन्य बच्चों में भी जोखिम का पता लगाया जा सकता है.
• स्वास्थ्य प्रणाली के लिए: प्राथमिक स्वास्थ्य केंद्रों पर डॉक्टरों को बाल श्वास रोगों के प्रति अधिक सतर्क रहने और असामान्य लक्षणों वाले मरीजों को तुरंत जिला अस्पतालों में रेफर करने की जरूरत है. इससे दूरदराज के क्षेत्रों में भी जन्मजात बीमारियों का समय पर पता लगाया जा सकेगा.

ऐसा क्यों हुआ
यह दुर्लभ स्थिति आनुवंशिक उत्परिवर्तन और भ्रूण के विकास के दौरान श्वसन प्रणाली की सूक्ष्म कोशिकाओं की खराबी के कारण उत्पन्न हुई है.

• सीधा कारण: बच्चों के श्वसन तंत्र में मौजूद सूक्ष्म बाल जैसी संरचनाएं यानी सिलिया सामान्य रूप से गति नहीं कर पा रही हैं. इस शिथिलता के कारण साँस की नली में धूल और बलगम प्राकृतिक रूप से बाहर नहीं निकल पाते और लगातार संक्रमण बना रहता है.
• गर्भकालीन परिस्थितियां: भ्रूण विकास के प्रारंभिक चरणों में जेनेटिक म्यूटेशन के चलते आंतरिक अंगों का सामान्य घूर्णन उलट गया. इसी विसंगति के कारण बच्चों का दिल दाईं तरफ और लिवर बाईं तरफ विकसित हो गया, जिसे साइटस इनवर्सस कहा जाता है.
• आनुवंशिक इतिहास: प्राइमरी सिलियरी डिस्काइनेशिया एक वंशानुगत विकार है जो माता-पिता से संतानों में स्थानांतरित होता है. एक ही परिवार के दो सगे भाई-बहनों में इस स्थिति का एक साथ पाया जाना इसकी पुख्ता आनुवंशिक कड़ी को दर्शाता है.
• आगे की चिकित्सा प्रक्रिया: अंगों की स्थिति स्पष्ट होने के बाद अब बीमारी के सटीक स्वरूप की पुष्टि के लिए जेनेटिक टेस्ट किया जाएगा. इसके पश्चात बच्चों के फेफड़ों को संक्रमण मुक्त रखने के लिए दीर्घकालिक चिकित्सीय प्रबंधन की रूपरेखा तैयार की जाएगी.

सवाल-जवाब

1. पाली के बांगड़ अस्पताल में किस बीमारी का दुर्लभ मामला सामने आया?
यहाँ दो सगे भाई-बहनों में साइटस इनवर्सस और कार्टाजेनर सिंड्रोम का मामला सामने आया, जिसमें उनके दिल और लिवर सामान्य दिशा से विपरीत स्थिति में पाए गए.

2. अस्पताल पहुँचे बच्चों की उम्र क्या थी और उन्हें क्या समस्या थी?
अस्पताल पहुँची किशोरी की उम्र 13 वर्ष और उसके भाई की उम्र 10 वर्ष थी, जो बचपन से ही लगातार खाँसी, साँस लेने में तकलीफ और निमोनिया से पीड़ित थे.

3. जाँच में बच्चों के आंतरिक अंगों की क्या स्थिति पाई गई?
सीटी स्कैन, सोनोग्राफी और ईको जाँच में पता चला कि दोनों बच्चों का दिल दाईं ओर और लिवर बाईं ओर स्थित है.

4. साइटस इनवर्सस और प्राइमरी सिलियरी डिस्काइनेशिया क्या होता है?
यह करीब 50 हजार में से एक बच्चे में होने वाली दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है, जिसमें आंतरिक अंग उल्टे हो जाते हैं और श्वसन मार्ग के सिलिया सही ढंग से कार्य नहीं कर पाते.

5. श्वसन तंत्र में मौजूद सिलिया का मुख्य कार्य क्या होता है?
सिलिया साँस की नली में जमा होने वाले बलगम और धूल-कणों को बाहर निकालने का काम करती हैं, जिनकी खराबी से फेफड़ों में लगातार संक्रमण रहता है.

6. क्या केवल अंगों के उल्टे होने से बीमारी की अंतिम पुष्टि हो जाती है?
नहीं, केवल अंगों की विपरीत दिशा से अंतिम पुष्टि नहीं होती; बीमारी के सटीक स्वरूप को जानने के लिए पक्के तौर पर जेनेटिक टेस्ट करवाना जरूरी होता है.

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